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Article
in English
| IMSEAR
| ID: sea-12134
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43(2): 113-8, feb. 1986. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-46251
ABSTRACT
Se presentan dos hermanas con antecedentes de consaguinidad en los padres. Ingresaron al hospital por presentar hepatosplenomegalia y se les efectuó el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. La primera de las pacientes falleció antes de recibir tratamiento y la segunda recibió tratamiento con vincristina, metrotrexate y prednisona. Se hace una revisión del cuadro clínico e histológico, así como una discusión del diagnóstico diferencial de esta rara enfermedad con otros desórdenes del sistema macrofágico